Síndrome de Dandy-Walker
El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo, un área situada en la parte posterior del cerebro que controla los movimientos.
Los principales rasgos de este síndrome son:
- Aumento de tamaño del cuarto ventrículo (un pequeño canal que permite el paso libre de líquido cefalorraquídeo entre las áreas superiores e inferiores del cerebro y la médula espinal)
- La ausencia parcial o total del vermis cerebeloso (el área del cerebelo situada entre los dos hemisferios cerebelosos)
- La formación de un quíste cerca de la base interna del cráneo.
Se acompaña también de un aumento del tamaño de las cavidades de líquido cefalorraquídeo que rodean al cerebro así como un aumento de la presión dentro de estas cavidades.
Este síndrome puede pasar desapercibido durante el desarrollo. Los síntomas suelen presentarse en la primera infancia incluyendo lentitud en el desarrollo motor y aumento progresivo del tamaño de la cabeza.
En los niños mayores pueden presentarse síntomas de aumento de la presión del cráneo como irritabilidad, vómito, dolor de cabeza y convulsiones y síntomas de trastorno cerebeloso como inestabilidad, falta de coordinación motora o movimientos no coordinados de los ojos.
Otros síntomas incluyen aumento de la circunferencia del cráneo, abultamiento en la parte posterior del cráneo, movimientos anormales de los ojos y alteraciones en el patrón ventilatorio.
El síndrome de Dandy-Walker se acompaña de otras malformaciones cerebrales como ausencia de cuerpo calloso, malformaciones cardiacas, faciales, de las extremidades y de los dedos de manos y pies.
Tratamiento para el Síndrome de Dandy-Walker
Consiste en tratar los problemas asociados, si es necesario. En algunos pacientes que se acompaña de hidrocefalia se debe colocar un sistema de derivación ventrículo-peritoneal, que drena el líquido cefalorraquídeo en exceso del cerebro, reduciendo así la presión del cerebro. Los padres de estos niños deben someterse a una asesoría genética si desean tener más hijos.
El efecto del síndrome de Dandy-Walker sobre el desarrollo intelectual es variable, algunos niños tienen cognición normal y otros muestran trastorno del aprendizaje. La presencia de otras malformaciones acorta la expectativa de vida.