Malformación de Chiari

La malformación de Chiari es una deformidad en la que el tejido cerebral se extiende en el canal medular. Ocurre cuando la parte posterior de la cabeza (fosa posterior) es anormalmente pequeña o deforme, generando presión sobre el cerebro y lo empuja hacia abajo.

Esta malformación es poco frecuente. Se clasifica en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza en el canal medular, y las anomalías en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas se presentan al final de la infancia o en la etapa adulta. Las formas pediátricas, la malformación de Chiari tipo II y III, se presentan en el nacimiento (congénitas).

Tratamiento para la Malformación de Chairi

El tratamiento depende de la forma, la gravedad y los síntomas relacionados. El tratamiento consiste en vigilancia médica únicamente, el control farmacológico de los síntomas y en algunos casos la cirugía. En algunos pacientes el tratamiento no es necesario.

Muchas personas con malformación de Chiari no tienen signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta recién cuando se realizan estudios de imagen como parte de otro trastorno neurológico.

El tipo I y tipo II son los más frecuentes.

En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas aparecen durante la última parte de la infancia o en la adultez.

La malformación de Chiari tipo II se suele detectar al realizar ultrasonido durante el embarazo. También se puede detectar al nacimiento o en la infancia.

Malformación de Chiari tipo I:

  • Los dolores de cabeza son frecuentemente intensos, siendo los síntomas típicos. Por lo general, se producen después de una tos, un estornudo o un esfuerzo intenso.
  • Dolor de cuello.
  • Trastornos del equilibrio
  • Coordinación motora deficiente.
  • Entumecimiento y hormigueo de las manos y los pies.
  • Mareos.
  • Dificultad para tragar.
  • Problemas de visión.
  • Problemas para hablar, como ronquera.
  • Zumbido de oídos.
  • Debilidad.

Malformación de Chiari tipo II:

Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a las malformaciones de Chiari tipo II. En el mielomeningocele, la médula espinal y el canal medular no se cerraron adecuadamente antes del nacimiento.

Los síntomas incluyen cambios del patrón respiratorio, dificultad para tragar, movimiento ocular rápido hacia abajo y debilidad en los brazos.

Complicaciones

En algunas personas, puede convertirse en un trastorno progresivo y ocasionar complicaciones graves. En otras personas puede ser que no existan síntomas. Las complicaciones observadas en esta malformación pueden ser: hidrocefalia: acumulación de líquido en exceso en el cerebro.

Espina bífida: una afección en la que la médula espinal o sus cubiertas no se desarrollan por completo, puede ocurrir en la malformación de Chiari. Parte de la médula espinal esta expuesta, lo que puede ocasionar afecciones graves como parálisis. Las personas con malformación de Chiari tipo II generalmente tienen un tipo de espina bífida llamada mielomeningocele.

Siringomielia: algunas personas con la malformación de Chiari pueden acompañarse de una afección denominada siringomielia, en la que se forma una cavidad anormal o un quiste dentro de la médula espinal.

Síndrome de médula espinal anclada: en esta afectación, la médula espinal se une a la columna vertebral y provoca el estiramiento de la médula espinal. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos en la parte inferior del cuerpo, cambios ortopédicos de los pies, y trastornos génito urinarios.