Defectos del tubo neural: mielomeningocele, meningocele, cistocele, síndrome de médula anclada: Espina bífida
La espina bífida forma parte de un grupo de defectos del nacimiento denominados defectos del tubo neural. El tubo neural es la estructura embrionaria que, con el tiempo, se convierte en el cerebro y en la médula espinal del bebé y en los tejidos que los rodean que constituyen su totalidad.
En los bebés que tienen espina bífida, una parte del tubo neural no se forma o no se cierra adecuadamente, lo que produce defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral.
La espina bífida se manifiesta en varios niveles de gravedad.
Síntomas
La espina bífida se manifiesta por tres formas y cada una tiene una gravedad distinta.
Espina bífida oculta
Es la forma más leve, produce una pequeña separación o un pequeño hueco en uno o más de los huesos (vértebras) de la columna vertebral. Debido a que la mayoría de los nervios raquídeos no están afectados, la mayoría de los niños con esta forma de espina bífida no tiene ningún signo ni síntoma, y no experimenta ningún problema neurológico.
Las indicaciones visibles (estigmas) de la espina bífida oculta a veces pueden observarse en la piel del recién nacido encima del defecto raquídeo, por ejemplo:
- Un mechón de pelo anormal.
- Una acumulación de grasa o abombamiento debajo de la piel.
- Un hoyuelo o una marca de nacimiento simple (mancha en vino de oporto).
- Muchas personas no saben que padecen este defecto, cursan asintomáticos.
Meningocele
En esta forma, las membranas protectoras que rodean la médula espinal (meninges) sobresalen a través de la abertura de las vértebras. Debido a que la médula espinal se desarrolla con normalidad, estas membranas pueden extraerse mediante cirugía, en la que puede causarse poco o ningún daño a las raíces nerviosas.
Mielomeningocele
También conocido como “espina bífida abierta”, el mielomeningocele es la forma de espina bífida más grave. En este caso el conducto vertebral queda abierto en varias vértebras de la parte inferior o media de la espalda. Debido a esta abertura, tanto la médula espinal como sus cubiertas sobresalen en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé.
En algunos casos, la piel recubre el saco. Sin embargo, por lo general, los tejidos y nervios quedan expuestos, lo que aumenta las probabilidades de que el bebé tenga infecciones que pongan en riesgo su vida.
El deterioro neurológico es frecuente y comprende:
- Debilidad muscular en las piernas, que a veces implica parálisis.
- Problemas intestinales y en la vejiga.
- Convulsiones, en especial en los niños que se acompañan de hidrocefalia.
- Problemas ortopédicos, como pie deforme, caderas desalineadas y una curvatura de la columna vertebral (escoliosis).
Causas
Al igual que con otros problemas, parece ser el resultado de una combinación de factores de riesgo genéticos y ambientales, como antecedentes familiares de anomalía congénita del tubo neural y deficiencia de ácido fólico.
Complicaciones
Es posible que la espina bífida oculta no cause síntomas o que sólo cause discapacidades físicas leves. Con frecuencia, provoca discapacidad física y mentales graves.
Factores que influyen en la gravedad
La gravedad puede verse afectada por lo siguiente:
El tamaño y la ubicación del defecto del tubo neural.
Si la piel recubre la zona afectada.
Cuáles son los nervios raquídeos que salen de la zona afectada de la médula espinal.
Complicaciones
Las complicaciones pueden ser las siguientes:
Problemas físicos y neurológicos
Estos pueden comprender la falta de control normal intestinal y de la vejiga urinaria, y la parálisis parcial o completa de las piernas.
Hidrocefalia
Los bebés que nacen con mielomeningocele con frecuencia necesitan un dispositivo para drenar el líquido cefalorraquídeo en exceso que tienen en las cavidades cerebrales (hidrocefalia). Este dispositivo puede colocarse inmediatamente al nacer, durante la cirugía para cerrar el saco en la parte inferior de la espalda o, posteriormente, a medida que el líquido se acumula.
Infección en los tejidos que rodean al cerebro (meningitis)
Algunos bebés con mielomeningocele pueden contraer meningitis, que puede provocar una lesión cerebral y puede ser mortal.
Otras complicaciones
A medida que los niños con espina bífida crecen, es posible que surjan más problemas. Los niños con mielomeningocele pueden presentar problemas de aprendizaje, dificultad para presentar atención, problemas de lenguaje y de comprensión de lectura, trastornos crónicos de vías urinarias, digestivos y depresión.